19.02.2019 08:13 // Neue Wege bei der Behandlung von Familiären Zystennieren

Bis vor Kurzem war sie nicht behandelbar: die Familiäre Zystenniere. Doch seit wenigen Jahren gibt es ein Medikament, das hilft, die bedrohlich vererbte Erkrankung zu behandeln, wie Dr. med. Thomas Rath, Leitender Arzt der Abteilung für Nephrologie und Transplantationsmedizin, im Interview berichtet.

Dr. med. Thomas Rath, Leitender Arzt der Abteilung Nephrologie und Transplantationsmedizin

Etwa 50.000 Menschen in Deutschland leiden an Familiären Zystennieren. Trotzdem ist die Erkrankung eher unbekannt. Was sind Zystennieren?
Dr. Rath: Bei Zystennieren handelt es sich um eine Systemerkrankung, die viele Zellen im Körper betrifft. Sie manifestiert sich jedoch vor allem an den Nieren. Eine Vielzahl kleiner oder größerer Zysten führen dazu, dass die betroffene Niere wächst und die anderen Organe verdrängt. Ihre Architektur wird dabei zerstört. Irgendwann wird die Niere funktionslos.

Wie macht sich die Erkrankung bemerkbar?
Die Zysten sind von Geburt an vorhanden. Doch sie brauchen Jahre bis Jahrzehnte, bis sie ein paar Millimeter groß sind. Und selbst dann können sie bei einer Ultraschall-Untersuchung noch nicht wahrgenommen werden. Viele Menschen wissen deshalb gar nicht, dass sie an Zystennieren leiden. Erst wenn die Zysten mehrere Zentimeter groß sind, fallen sie auf. Die schwere Form der Zystenniere, die zur Dialyse führt, tritt in der Regel zwischen dem 50. und 60. Lebensjahr auf. Bis dahin haben die Betroffenen die Erkrankung häufig schon an ihre Kinder weitervererbt, ohne es zu wissen.

Welche Symptome können auftreten?
Das Größenwachstum der Zystenniere und die Verdrängung der anderen Organe führen zu Magen-Darm-Problemen. Patienten mit dieser Erkrankung können häufig nur kleine Portionen essen und meiden blähende Speisen. Außerdem neigen sie zu Harnwegsinfekten und zu Blut im Urin. Letztendlich führt die Erkrankung zur Niereninsuffizienz.

Familiäre Zystennieren zählen zu den häufigsten genetischen Erkrankungen. Wie vererbt sich die Erkrankung?
Wenn ein Elternteil die autosomal dominante Form aufweist, das heißt nur ein defektes Gen vorhanden ist, wird die Krankheit zu 50 Prozent an die Kinder vererbt.

Wie ist die mögliche Prognose? Wegen einer Fülle von Genmutationen verläuft die Erkrankung sehr unterschiedlich. Die raschere Form kann schnell zur Dialyse führen. Es gibt aber auch Patienten, die mit 70 oder 80 Jahren noch ohne Dialyse leben können. Im Allgemeinen gilt: Je größer die Niere und je schneller das Wachstum desto schlechter die Prognose. Auch die Krankheitsgeschichte des betroffenen Elternteils fließt in die Prognose ein.

Welche Maßnahmen können ergriffen werden?
Bis vor Kurzem war die Erkrankung nicht behandelbar. Doch seit drei Jahren gibt es ein medikamentöses Konzept, das das Wachstum von Zystennieren günstig beeinflusst. Das Medikament nimmt Einfluss auf den Stoffwechsel der Niere. Dadurch wachsen die Zysten weniger schnell und das Eintreten der Dialyse-Pflicht kann herausgezögert werden. Weiter mildert das Medikament die Beschwerden und steigert die Lebensqualität. Einziger Nachteil: Der Patient muss zwischen vier und acht Litern pro Tag trinken und demnach auch mehr Wasser lassen.

Dr. med. Thomas Rath referiert am Samstag, 16. März, von 10:30 bis 13:00 Uhr im Weiterbildungszentrum zum Thema „Nierenzysten und Familiäre Zystennieren – harmlose Fehlbildung und bedrohliche vererbte Erkrankung“. Darüber hinaus berichtet ein Patient über das Leben mit der Krankheit und seine Erfahrungen mit der medikamentösen Behandlung. Besucher sind herzlich willkommen. Der Eintritt zur Veranstaltung ist frei.